![](https://www.termedia.pl/f/pages/32152_5e0417ad5e726bfcebfc4df714525326_blog.jpg)
Nowe narzędzie w ocenie aktywności choroby IgG4-zależnej
Autor: Alicja Kostecka
Data: 21.11.2018
Źródło: AK/An International Multispecialty Validation Study of the IgG4-Related Disease Responder Index. Arthritis Care Res (Hoboken). 2018 Nov;70(11):1671-1678.
Choroba IgG4 - zależna jest przewlekłym schorzeniem zapalnym prowadzącym do włóknienia, trwałego uszkodzenia i niewydolności narządu. W przebiegu choroby mogą być zajęte różne narządy wewnętrzne, wśród nich najczęściej trzustka, ślinianki, nerki, przestrzeń zaotrzewnowa, aorta. Różnorodność manifestacji klinicznych sprawiła, że poszczególne manifestacje narządowe choroby traktowano jako odrębne jednostki chorobowe.
Międzynarodowa współpraca zaowocowała ujednoliceniem nazewnictwa choroby (IgG4-related disease).Obecnie opracowywane są przez ACR/EULAR nowe kryteria klasyfikacyjne choroby.
Na łamach Arthritis Care & Research opublikowano wyniki walidacji nowego narzędzia służącego do oceny aktywności choroby IgG4-zależnej - IgG4-RD Responder Index (IgG4 RI). IgG4 RI ma stanowić narzędzie wykorzystywane w badaniach klinicznych do oceny aktywności choroby, trwałego uszkodzenia narządów i oceny skuteczności nowych możliwości terapii. Proces walidacji odbył się z udziałem 26 lekarzy sześciu specjalności, z dziewięciu krajów Ameryki Płn. i Płd., Azji oraz Europy. Oryginalny wskaźnik zawiera 25 domen odnoszących się do poszczególnym manifestacji narządowych. Każdy objaw oceniany jest w skali od 0 do 4 punktów (gdzie skrajne wartości punktowe oznaczają: 0 - brak aktywności choroby, a 4 - pogorszenie lub nową zmianę narządową pomimo leczenia). We wskaźniku IgG4 RI zwrócono również uwagę na zmiany narządowe wymagające pilnego rozpoczęcia leczenia z uwagi na ciężkość zmian lub zagrożenie wydolności narządu - w tych przypadkach wartość punktowa została podwojona. Ponadto IgG4 RI różnicuje obecność nieodwracalnych, trwałych zmian narządowych w przebiegu choroby, od zmian wskazujących na aktywną postać schorzenia.
Wyniki walidacji wskazują na dużą zgodność ocen - wewnętrzną oraz pomiędzy badaczami, zgodność z ogólną oceną aktywności choroby przez lekarza (physician’s global assessment). Ponadto IgG4 RI wykazał dużą wartość dyskryminującą w różnicowaniu aktywnej choroby oraz trwałych jej następstw.
Na łamach Arthritis Care & Research opublikowano wyniki walidacji nowego narzędzia służącego do oceny aktywności choroby IgG4-zależnej - IgG4-RD Responder Index (IgG4 RI). IgG4 RI ma stanowić narzędzie wykorzystywane w badaniach klinicznych do oceny aktywności choroby, trwałego uszkodzenia narządów i oceny skuteczności nowych możliwości terapii. Proces walidacji odbył się z udziałem 26 lekarzy sześciu specjalności, z dziewięciu krajów Ameryki Płn. i Płd., Azji oraz Europy. Oryginalny wskaźnik zawiera 25 domen odnoszących się do poszczególnym manifestacji narządowych. Każdy objaw oceniany jest w skali od 0 do 4 punktów (gdzie skrajne wartości punktowe oznaczają: 0 - brak aktywności choroby, a 4 - pogorszenie lub nową zmianę narządową pomimo leczenia). We wskaźniku IgG4 RI zwrócono również uwagę na zmiany narządowe wymagające pilnego rozpoczęcia leczenia z uwagi na ciężkość zmian lub zagrożenie wydolności narządu - w tych przypadkach wartość punktowa została podwojona. Ponadto IgG4 RI różnicuje obecność nieodwracalnych, trwałych zmian narządowych w przebiegu choroby, od zmian wskazujących na aktywną postać schorzenia.
Wyniki walidacji wskazują na dużą zgodność ocen - wewnętrzną oraz pomiędzy badaczami, zgodność z ogólną oceną aktywności choroby przez lekarza (physician’s global assessment). Ponadto IgG4 RI wykazał dużą wartość dyskryminującą w różnicowaniu aktywnej choroby oraz trwałych jej następstw.