eISSN: 2084-9842
ISSN: 1643-9279
Postępy w chirurgii głowy i szyi/Advances in Head and Neck Surgery
Current issue Archive About the journal Supplements Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
2/2021
vol. 20
 
Share:
Share:
Case report

Simultaneous and single-sided occurrence of type I first branchial cleft anomaly and ear canal cholesteatoma: a case report

Ewelina Bartkowiak
1
,
Małgorzata Wierzbicka
1

  1. Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2021; 2: 37–39
Online publish date: 2021/12/31
Article file
- jednoczesne.pdf  [0.20 MB]
Get citation
 
 

Wprowadzenie

Wady wrodzone kieszonek skrzelowych są po przewodzie tarczowo-szyjnym drugą najczęstszą wadą wrodzoną w obrębie głowy i szyi. Wady pierwszej kieszonki skrzelowej stanowią około 10% przypadków wad wrodzonych kieszonek skrzelowych [1]. W czwartym i piątym tygodniu życia płodowego rozwijają się łuki i kieszonki skrzelowe. Brak prawidłowego połączenia się tych elementów skutkuje pojawieniem się widocznych anomalii w życiu pozapłodowym [2, 3]. Obserwuje się szeroki zakres objawów klinicznych wad pierwszej kieszonki skrzelowej .Najczęściej dochodzi do nawracających stanów zapalnych z wyciekami na szyi w okolicy przyusznej i powyżej kości gnykowej [3]. Ze względu na rzadkość występowania i wynikające z tego trudności diagnostyczne, postępowanie jest często niewłaściwe. Około połowa pacjentów podaje w wywiadzie wielokrotne nacięcia i drenaże zmiany, zanim zostanie ustalone prawidłowe rozpoznanie, co wiąże się z większym ryzykiem niepowodzeń leczenia i wznowy [3]. Leczeniem wad wrodzonych kieszonek skrzelowych jest ich staranne, doszczętne usunięcie chirurgiczne [3, 4]. Postępowanie to jest uznanym i jedynym właściwym sposobem leczenia od momentu ich opisania przez Arnota i Worka w latach 1971 i 1972 [3, 4]. Przedstawiamy przypadek dwóch niezwykle rzadkich patologii przewodu słuchowego zewnętrznego (PSZ): torbieli pierwszej kieszonki skrzelowej i perlaka PSZ, które wystąpiły jednocześnie w prawym uchu u 35-letniego mężczyzny, bez wcześniejszego wywiadu otologicznego.

Opis przypadku

Mężczyzna 35-letni, dotychczas bez żadnej patologii w obrębie uszu, nieobciążony chorobami przewlekłymi zgłosił się z powodu niedosłuchu oraz uczucia pulsowania ucha prawego od 3 tygodni. W badaniu laryngologicznym stwierdzono gładkie, niebolesne opadnięcie tylno-górnej ściany PSZ ucha prawego (UP) całkowicie obturujące PSZ, bez patologicznej treści w PSZ, błona bębenkowa była niewidoczna. W próbie Webera 512 Hz – lateralizacja do UP. W audiometrii tonalnej: UP – 50 dB niedosłuchu przewodzeniowego, UL – w normie. W tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) kości skroniowych (ryc. 1) wykazano: PSZ prawy niedrożny niemal na całej długości części kostnej, zamknięty przez strukturę miękkotkankową – najpewniej zmiana w ciągłości ze skórą górnej powierzchni przewodu słuchowego, która tworzy dolne uwypuklenie. Zmiana napiera i uwypukla błonę bębenkową.
W rezonansie magnetycznym (MRI) głowy NON EPI DWI (ryc. 2): po stronie prawej w PSZ widoczny obszar tkankowy o obwodowym wzmocnieniu kontrastowym, częściowo płynowy – wysoki sygnał w obrazach T2-zależnych, o maksymalnym wymiarze przednio-tylnym 7 mm, wypełniający praktycznie cały przewód słuchowy wewnętrzny. W obrazach NON EPI DWI nie stwierdzono cech sygnału typowego dla perlaka w obrębie piramidy kości skroniowej. Zmiany śluzówkowe wynikające z zaburzeń upowietrznienia widoczne były w piramidzie kości skroniowej prawej. Struktury płynowe ucha wewnętrznego obustronnie były zachowane.
Ze względu na niejasny obraz ogniskowej zmiany w PSZ pacjenta zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Z cięcia za małżowiną uszną odsłonięto planum mastoideum i uwidoczniono wejście do części kostnej PSZ. Wypreparowano i usunięto zmianę torbielowatą wypełnioną płynem leżącą pod skórą tylno-górnej ściany PSZ w części chrzęstno-kostnej. Uzyskano wgląd do PSZ w części kostnej – w całości wypełniony masami perlaka – usunięto. Błona bębenkowa była cała, niezmieniona, bez perforacji. Nie stwierdzono przetoki w części kostnej PSZ do wyrostka sutkowatego oraz do epitympanum. Wynik histopatologiczny dwóch wysłanych materiałów: 1 – torbiel pierwszej kieszonki skrzelowej, 2 – perlak i strzępki grzybni. Z wymazu bakteriologicznego pobranego śródoperacyjnie nie wyhodowano flory patogennej.

Omówienie

Ucho zewnętrzne rozwija się z pierwszej kieszonki skrzelowej i obejmujących ją łuków skrzelowych – żuchwowego i gnykowego [3, 4]. Wady wrodzone ucha zewnętrznego powstają w wyniku niecałkowitego zarośnięcia zarodkowych guzków dwóch pierwszych łuków skrzelowych [3, 4]. Stanowią wąskie, ślepo zakończone przewody, ze skłonnością do gromadzenia wydzieliny, ropienia i tworzenia torbieli, mające swój początek w obrębie ucha zewnętrznego [3, 4]. Wady wrodzone pierwszej kieszonki skrzelowej są niezwykle rzadkie. Występują z częstością 1/1 000 000 żywych urodzeń rocznie i stanowią około 10% wad rozwojowych wszystkich kieszonek skrzelowych [1, 5]. W 1972 roku Work wprowadził podział na dwa typy wad wrodzonych pierwszej kieszonki skrzelowej. Typ I występuje głównie u dorosłych i stanowi gładką torbiel pochodzącą z ektodermy wyścieloną nabłonkiem płaskim. Typ II stwierdza się głównie u dzieci, ma postać torbieli, zatoki lub przetoki, pochodzi z ektodermy i mezodermy, może zawierać nabłonek płaski, skórę lub chrząstkę [5, 6]. Leczenie wad wrodzonych pierwszej kieszonki skrzelowej polega na starannym, doszczętnym usunięciu chirurgicznym. Wady pierwszej kieszonki skrzelowej typu I zazwyczaj zlokalizowane są powierzchownie w stosunku do nerwu twarzowego i mają postać torbieli zakotwiczonej w miejscu połączenia części chrzęstnej i kostnej PSZ [5, 6]. Wady pierwszej kieszonki skrzelowej typu II mające postać głębokich zatok lub przetok uchodzących na szyi w okolicy przyusznej lub kąta żuchwy prezentują zróżnicowany stosunek do nerwu twarzowego – mogą przebiegać powierzchownie, przyśrodkowo, jak również pomiędzy gałązkami nerwu twarzowego [5, 6]. Dlatego leczenie wad typu II stanowi dużo większe wyzwanie dla chirurga i wiąże się bardzo często z parotidektomią.
Powyższego pacjenta przedstawiamy ze względu na jednoczesne i jednostronne występowanie dwóch rzadkich patologii PSZ. Perlak przewodu słuchowego zewnętrznego (EACC) występuje z częstością 4 przypadki na 1000 zdiagnozowanych perlaków kości skroniowej [7]. Patogeneza EACC nie została do tej pory w pełni wyjaśniona. W pojedynczych doniesieniach opisujących jednoczesne występowanie wady rozwojowej pierwszej kieszonki skrzelowej oraz EACC postuluje się, że obecność torbieli stanowi przeszkodę mechaniczną w samooczyszczaniu się PSZ prowadzącą do uwięźnięcia komórek nabłonka i rozwoju EACC [2, 8–10]. W omawianym przypadku perlak znajdował się przyśrodkowo od torbieli, a ciągłość błony bębenkowej i ściany PSZ były zachowane, co przemawia za powyższą patogenezą. W piśmiennictwie wymienianych jest kilka innych potencjalnych czynników ryzyka rozwoju EACC, m.in. pozapalne, pourazowe, pooperacyjne, po leczeniu radioterapią [10]. Nie są one w pełni wyjaśnione, pozostają nadal w kwestii badań.

Piśmiennictwo

1. Shinn J, Purcell P, Horn D, et al. First branchial cleft anomalies: otologic manisfestations and treatment outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg 2015; 152: 506-12.
2. Banakis H, Said S, Mann SE. Bilateral ear canal cholesteatoma with underlying type I first branchial cleft anomalies. Ann Otol Rhinol Laryngol 2019; 128: 360-4.
3. Magdy E, Ashram Y. First branchial cleft anomalies: presentation, variability and safe surgical management. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013; 270: 1917-25.
4. Matiza A, Majumdar S, Bateman N. Presentation of first branchial cleft anomalies: the Sheffield experience. J Laryngol Otol 2007; 121: 455-9.
5. Liu H, Cheng A, Ward B, et at. Clinical manifestations, diagnosis, and management of first branchial cleft fistula/sinus: a case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2020; 78: 749-61.
6. Work W. Newer concepts of first branchial cleft defects. Laryngoscope 2015; 125: 520-32.
7. Hn U, Prasad SC, Russo A, et al. Cholesteatoma of the external auditory canal: review of staging and surgical strategy. Otol Neurotol 2018; 39: e1026-33.
8. Matiza A, Zabri M, Aneeza W, et al. Cholesteatoma in patients with congenital external auditory canal anomalies: retrospective review. J Laryngol Otol 2011; 125: 1116-20.
9. Farrior J. Cholesteatoma of the external ear canal. Am J Otol 1990; 11: 113-6.
10. Dubach P, Mantokoudis G, Caversaccio M. Ear canal cholesteatoma: meta-analysis of clinical characteristics with update on classification, staging and treatment. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2010; 18: 369-76
This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0). License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.